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Comment traite-t-on la sclérose systémique ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune qui provoque un épaississement et un durcissement de la peau. Il n’existe pas de médicament pour en guérir, même s’il est possible de traiter certains de ses symptômes. La ScS est une maladie chronique dont le concept de traitement dépend, entre autres, des organes touchés et du degré d’activité de la maladie. Bien que les causes de la TSS, qui peuvent la déclencher, n’aient pas encore été clairement clarifiées, de nombreuses options de traitement sont disponibles.

Définition : sclérodermie systémique, localisée, cutanée diffuse ou limitée ?

La sclérodermie est une maladie caractérisée par l’épaississement de la peau. D’ailleurs, cette maladie signifie « peau dure » en grec. Cette maladie touche principalement les femmes, à partir de 40 ans. Il existe plusieurs types de sclérodermie. Dans certains cas, la maladie n’atteint que la peau, sous forme de plaques dures. On parle alors d’une maladie localisée ou morphée. Dans d’autres cas, il peut y avoir une atteinte d’autres organes que la peau : ce sont les sclérodermies systémiques dont il y a deux formes selon l’importance de l’atteinte cutanée : la sclérodermie systémique cutanée diffuse et la sclérodermie systémique cutanée limitée.

Drogues

Différentes préparations sont utilisées en fonction du système organique touché et de l’activité de la maladie. L’activité de la maladie est régulièrement déterminée par le rhumatologue traitant à l’aide de différents indices : par exemple, le Score de Peau de Rodnan modifié, mRSS. Tout d’abord, il convient de noter que la cortisone est un pilier indispensable dans la thérapie de la TSS, non seulement en cas de risque de perte de fonction d’un organe ou de danger pour la vie. Une exception est la crise rénale, où l’utilisation de la cortisone est contre-indiquée. Cependant, l’objectif de toute thérapie SSc est de maintenir la dose de cortisone aussi faible que possible ou de se passer complètement de cortisone.

Implication de la peau et de l’appareil locomoteur

Le méthotrexate a un effet positif sur les modifications cutanées causées par la ScS, mais aussi sur l’arthrite et la myosite associées à la ScS. L’hydroxychloroquine, un médicament antipaludéen, est également utilisé pour l’arthrite associée à la ScS. Le premier choix pour le syndrome de Raynaud est un médicament contre l’hypertension : antihypertenseur, plus précisément : l’antagoniste du calcium de la nifédipine de type dihydropyridine. On peut aussi utiliser des inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 : inhibiteurs de la PDE 5 ou l’iloprost prostanoïde. Une autre alternative est l’antidépresseur fluoxétine.

Ulcérations des doigts ou des orteils

L’antagoniste des récepteurs de l’endothéline : ERA bosentan et les inhibiteurs de la PDE-5 sont recommandés pour la prévention des ulcérations des doigts ou des orteils, et l’iloprost prostanoïde ou les inhibiteurs de la PDE-5 sont recommandés pour le traitement des ulcérations des doigts ou des orteils. Le choix du médicament à utiliser pour le traitement de l’hypertension pulmonaire est complexe et nécessite généralement un groupe d’experts composé de rhumatologues, de cardiologues et de pneumologues. Les prostanoïdes : époprosténol, iloprost ou tréprostinil, les ERA : ambrisentan, bosentan ou macitentan, les inhibiteurs de la PDE-5 : sildénafil ou tadalafil ou le stimulateur de la guanylate cyclase riociguat sont utilisés. Si les poumons sont concernés, la substance active cyclophosphamide est utilisée. La transplantation de cellules-souches est réservée aux cas graves qui ne peuvent être traités par les options thérapeutiques habituelles. Le médicament de choix pour une crise rénale est un antihypertenseur, plus précisément un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine : IECA.

Implication du tractus gastro-intestinal

Pour les brûlures d’estomac, on utilise des protecteurs d’estomac : inhibiteurs de la pompe à protons ou des substances actives qui favorisent la mobilité intestinale : prokinétique. La procinétique aide également en cas d’indisposition, de flatulence et d’irrégularités des selles. Une motilité intestinale insuffisante peut entraîner une surcroissance bactérienne, ce qui peut rendre nécessaire une antibiothérapie.

Réduction de la densité osseuse : ostéopénie et ostéoporose

Un apport suffisant en calcium et en vitamine D est particulièrement important pour la prophylaxie de l’ostéoporose chez les patients atteints de TMS, voir aussi : mesures générales du patient et des médecins traitants. La raison en est non seulement la maladie systémique rhumatismale inflammatoire elle-même, mais surtout l’éventuelle thérapie à long terme à la cortisone. Afin de déterminer si, en plus d’un apport suffisant en calcium et en vitamine D, un traitement médicamenteux supplémentaire est nécessaire, il est nécessaire de faire effectuer une mesure dite de la densité osseuse. Cela est organisé par le médecin de famille ou le rhumatologue responsable.

Mesures générales prises par le patient et les médecins traitants : vaccinations

Les vaccinations sont d’une grande importance, en particulier pour les patients atteints de maladies systémiques rhumatismales inflammatoires comme la ScS, afin de réduire le risque accru d’infection causé par la maladie. Il n’y a que des restrictions sur l’utilisation des vaccins vivants : vaccination contre la rougeole, les oreillons, la rubéole, etc. Elles sont contre-indiquées chez les patients atteints de TMS qui reçoivent une thérapie immunomodulatoire. En sont exclus les patients atteints de ScS qui prennent de la cortisone avec un équivalent en prednisone inférieur à 20 mg par jour ou des médicaments antipaludéens : chloroquine, hydroxychloroquine. Les vaccins inactivés : vaccination par exemple contre le tétanos, la diphtérie, la coqueluche, la polio, le virus du papillome humain, le pneumocoque, la grippe, l’hépatite, la TBE, le zona, etc. Il est donc absolument nécessaire d’actualiser le statut de la vaccination avant de commencer le traitement.

Traitement dans des situations particulières

En cas de voyage à longue distance, d’infections, d’opérations en attente ou de grossesse non planifiée, les patients atteints de ScS doivent toujours contacter leur rhumatologue traitant si possible, car la thérapie peut devoir être adaptée en conséquence.

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